須即刻止痛!這種「乾癬」不一樣 傷口潰爛又高燒 全身型膿皰性乾癬GPP

須即刻止痛!這種「乾癬」不一樣 傷口潰爛又高燒 全身型膿皰性乾癬GPP

全身型膿皰性乾癬與乾癬一樣無法根治,且發作頻率不一。圖/123RF

皮膚飄皮屑,加上一塊塊紅斑,是民衆普遍對乾癬的印象。30多歲的上班族陳小姐,不只出現脫屑、紅斑,還突發高燒且出現大面積膿皰,疼痛難忍前往就醫,到院時已全身佈滿潰爛傷口,哭着講述症狀,表示已經好幾天無法上班,更不清楚原以爲是乾癬的皮膚病爲何會如此嚴重。

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高雄醫學大學附設醫院皮膚部主任藍政哲表示,該病人罹患了「全身型膿皰性乾癬(Generalized Pustular Psoriasis,簡稱GPP)」,是一種嚴重的自體免疫發炎疾病,好發於40至60歲、以女性居多。不同於一般常見的斑塊型乾癬,GPP有急性發作特性,病程又快又猛,會快速出現大量且密集的膿皰合併全身性症狀,常使病人承受巨大疼痛。

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高雄醫學大學附設醫院皮膚部主任藍政哲。圖/藍政哲提供

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藍政哲說,一般斑塊型乾癬會在皮膚形成脫屑、搔癢、界線清楚的紅斑;GPP除了同樣有皮屑與斑塊症狀外,還可能以膿皰佈滿全身各部位,甚至連指甲蓋下都可能出現。皮膚陸續乾燥剝落,甚至撕裂、沾黏,痛癢難耐,嚴重影響日常生活,且不斷反覆發作。

這些全身性的發炎反應對心臟負擔非常大,且膿皰破皮感染可能出現敗血症、肺炎感染或多重器官衰竭,未及時治療恐有致命危險。藍政哲指出,相較一般斑塊型乾癬,GPP患者發病時常需要住院治療,避免因免疫力失調而引發其他併發症,住院時間可能達數週以上。

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GPP與一般斑塊型乾癬的病因不相同,藍政哲表示,一般斑塊型乾癬多與人體內的細胞因子「介白素IL-17、IL-23」相關,GPP則是常與「介白素IL-36」異常有關。過去治療藥物多爲針對斑塊型乾癬所設計,包括口服A酸、類固醇、「介白素IL-17、IL-23」相關生物製劑等;而過去GPP缺乏專有的治療藥物,大多使用一般乾癬的藥物治療,但非專一性的治療,對於GPP的治療效果有限,無法及時減緩病人痛苦。

藍政哲說,目前已研發出專用於GPP的致病機轉介白素IL-36的生物製劑,可以控制急性發作,研究顯示,第一週就可能消除大部分膿皰症狀,有助於縮短治療病程。專用生物製劑的治療原理跟標靶藥物一樣,精準阻斷髮炎反應,快速有效抑制。「隨醫學發展,苦苦忍耐皮膚疼痛的時間愈縮愈短,是GPP病人最期待的事。」

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藍政哲指出,GPP與乾癬一樣無法根治,而且發作頻率不一。脆弱的皮膚需要細心照料,平常應保持良好生活作息,謹慎使用藥物,日常保養上不要摳抓癢處,避免膿皰傷口感染。

藍政哲提醒,GPP病人使用藥物得到良好控制時,切勿因膿皰清除就降低戒心,也勿於復發時爲求方便自行使用類固醇與偏方等,都可能讓症狀更加重。當身體出現異常感受時,應趕緊前往皮膚科就醫,才能及時控制疾病,抑制症狀。

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